Больной О., 28 лет. Обратился к эндокринологу с жалобами на гинекомастию, слабое развитие вторичных половых признаков, мышечную слабость, снижение либидо и потенции. Перенес несколько этапов корригирующей операции по поводу гипоспадии. У родного брата гипоспадия, гинекомастия и гипогонадизм. При обследовании у него также диагностирован
Синдром Рейфенштейна врожденное заболевание, для которого характерны атрофия тестикул, гипогонадизм разной степени выраженности, гинекомастия и гипоспадия. Атрофия тестикул наступает в постпубертатном возрасте. Причина неясна. Больные бесплодны. Кариотип у них нормальный. Обычно обнаруживается аспермия или гипоспермия. Больные нуждаются в заместительной терапии андрогенами.
Синдром Клайнфельтера врожденное хромосомное заболевание, при котором выявляется патологический кариотип 47,XXY. У больных маленькие тестикулы, мошонка и половой член нормальной величины, но оволосение на лице и в подмышечных впадинах скудное, на лобке по женскому типу. Уровень ФСГ и ЛГ высокий, пропорции тела евнухоидные, отмечаются гинекомастия, часто легкая дебильность, снижение либидо и потенции, азооспермия и бесплодие. Лечить больных с синдромом Клайнфельтера следует андрогенами, как и больных с анорхизмом. Несмотря на лечение, больные остаются бесплодными (рис. 1).
Крипторхизм характеризуется отсутствием в мошонке 1 или обоих яичек. Тестикулы могут находиться в паховом канале или брюшной полости. При этом нарушается как гормональная, так и репродуктивная функция яичек.
Врожденный анорхизм. При гибели гонад на ранних стадиях эмбриогенеза (около 20 нед) рождается мальчик с резко уменьшенным половым членом и мошонкой. Поскольку тестикулы не функционируют и не пальпируются, то в пубертатный период у таких больных появляются все симптомы тяжелого гипогонадизма с развитием евнухоидных пропорций тела. Лечение таких больных состоит в постоянном введении андрогенных препаратов на протяжении всей жизни. На фоне этой заместительной терапии наружные половые органы увеличиваются, развиваются вторичные половые признаки, возрастает мышечная сила и появляется способность к половой жизни. Однако такие больные бесплодны.
Первичный гипогонадизм (врожденный)
При возникновении гипогонадизма в постпубертатном возрасте, когда у половозрелых мужчин нормально сформировались и функционируют тестикулы, евнухоидизма не бывает. Эта форма гипогонадизма характеризуется нарастающей импотенцией и значительным снижением половой функции: исчезновением спонтанных эрекций, уменьшением роста волос на лице, в подмышечных впадинах и на лобке, размера тестикул, исчезновением оргазма и пр. Появляется, нарастает и общая, и половая слабость, снижаются мышечная сила, психическая активность, жизненный тонус, возникает , появляется сосудистая дистония, вегетативная и психическая лабильность, меняется характер, возникает чувство неполноценности. Больные часто стесняются обращаться к врачу, связывают эти симптомы с перегрузкой на работе или другими причинами. Иногда возникают суицидальные мысли или действия. Очень часто при препубертатной и постпубертатной формах гипогонадизма появляется гинекомастия. Ее всегда приходится дифференцировать с пубертатной формой гинекомастии, которая не сопровождается гипогонадизмом, а возникает на фоне нормально протекающего пубертатного периода и специального лечения не требует.
Оволосение на лобке и подмышечных впадинах скудное. Наружные половые органы гипоплазированы. Половой член малых размеров, иногда наблюдается микрофаллус (недоразвитие пещеристых тел). Яички уменьшены, маленькие или полностью отсутствуют (при анорхизме). Консистенция яичек дряблая или плотная. Следует подчеркнуть, что консистенция тестикул для прогноза заболевания имеет большое значение. В норме тестикулы должны быть эластичными. Размер их подвержен индивидуальным колебаниям, консистенция нет. Поэтому при наличии уменьшенных, но эластичных яичек можно думать о более благоприятном прогнозе заболевания и воздержаться от лечения. Мошонка у больных гипогонадизмом маленькая, дряблая, атоничная, депигментированная, с плохо развитыми складками. У больных не бывает спонтанных утренних эрекций и поллюций (извержения семени).
При препубертатной форме гипогонадизма в первую очередь запаздывает или полностью отсутствует развитие вторичных половых признаков. Поскольку андрогены влияют на формирование скелета по мужскому типу, то при их дефиците нарушаются нормальные соотношения скелета и возникает евнухоидизм, характеризующийся высоким ростом, непропорционально длинными конечностями по отношению к туловищу. Скелетная мускулатура выражена слабо, мышечная сила ослаблена, отложение жира по женскому типу. В связи с этим размеры таза уширяются, а плечевого пояса сужаются. Кожные покровы бледные, уменьшаются выделения сальных желез, кожа истончается, суховатая. В препубертатном периоде не наступает изменения голоса, иногда на всю жизнь остается фальцет.
Клиническая картина гипогонадизма зависит прежде всего от возраста, в котором развилась тестикулярная недостаточность, а затем от степени поражения яичек. При неблагоприятных влияниях на гонады в период внутриутробной жизни развивается эмбриональная форма гипогонадизма анорхизм, крипторхизм. Чем раньше в эмбриональной жизни плода проявляется андрогенная недостаточность, тем тяжелее течение гипогонадизма (вплоть до неправильного формирования половых органов гермафродитизма).
При всех формах гипогонадизма тестостерона мало, но уровень гонадотропных гормонов может быть различным. Первичный гипогонадизм характеризуется гиперсекрецией гонадотропных гормонов, вторичный гипогонадизм гипогонадотропный, так как секреция гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) снижена.
Гипогонадизм может развиться на фонеP некоторыхP эндокринныхPP (болезнь Иценко Кушинга, гипотиреоз, сахарный и др.) и неэндокринных заболеваний (хронический , цирроз печени, коллагенозы и др.).
Секреция тестостерона в яичках регулируется несколькими гормонами, которые находятся в гипоталимической области (люлиберин) и гипофизе (фоллитропин ФСГ, лютропин ЛГ и пролактин ПРЛ). При недостаточной продукции люлиберина, ФСГ или ЛГ, а также при избытке ПРЛ в яичках возникают нарушения, сопровождающиеся снижением секреции тестостерона и угасанием сперматогенеза. Таким образом, гипогонадизм развивается как при поражении самих тестикул, так и при нарушениях в ЦНС. Ослабление функции тестикул из-за непосредственного их поражения вызывает развитие первичного гипогонадизма. В тех случаях, когда патологический процесс ( , травма, ) поражает гипоталамические структуры или гипофиз, развивается вторичный гипогонадизм.
Мужские половые железы выполняют в организме 2 функции: репродуктивную, обеспечивая фертильность (плодовитость) мужчины путем образования сперматозоидов, и внутрисекреторную, заключающуюся в секреции мужского полового гормона тестостерона. Под влиянием этого гормона у мужчин формируются вторичные половые признаки, половое влечение и потенция.
Одной из важных причин снижения рождаемости является бесплодие мужчин. Известно, что бесплодными являются около 15% всех зарегистрированных браков и в 50% в бесплодии повинны мужчины. Гипогонадизм у мужчин является основной причиной бесплодия. Гипогонадизм (гипогенитализм, тестикулярная недостаточность) частое эндокринное заболевание, которое характеризуется снижением функции половых желез.
Гипогонадизм у мужчин
Гипогонадизм у мужчин
